Ursachen

Spina bifida bedeutet eine komplexe Fehlbildung des Gehirnes und des Nervensystems. Die letztliche Ursache dafür ist noch nicht bekannt und wird heute in der Fachwelt intensiv diskutiert. Allerdings wurde festgestellt, dass Kinder mit Spina bifida in solchen Familien, in denen bereits jemand von Spina bifida und / oder Hydrocephalus betroffen war, in einer erhöhten Häufigkeit gegenüber der übrigen Bevölkerung geboren werden. Es ist aber auch bekannt, dass durch eine ausreichende Versorgung der Schwangeren mit Folsäure das Risiko, ein Kind mit einer Spina bifida zu gebären, verringerbar ist. Die Folsäure muss vor Beginn der Schwangerschaft eingenommen werden, da diese Fehlentwicklung des Nervensystems bereits in den ersten Schwangerschaftswochen stattfindet. Das Nervensystem bildet sich aus der äußeren Haut des Embryos und senkt sich normalerweise vollständig in die Tiefe ab. Eine unvollständige Versenkung führt dazu, dass ein Teil des Nervensystems an der Körperoberfläche verbleibt: der oben erwähnte „offene Rücken". In dieser Region liegt das Rückenmark nicht in den Wirbelkörpern der Wirbelsäule in einem schützenden Kanal, sondern die Wirbel sind in dieser Region gespalten (Spina bifida). Das nicht in den Körper eingewanderte und an der Oberfläche verbliebene Nervengewebe ist stark funktionsgestört.
 

Bei Kindern mit Spina bifida können zusätzliche Fehlbildungen bestehen. Sie können einen Hydrocephalus haben (siehe oben) und bedürfen in den ersten Lebenstagen einer Ventilversorgung. Die Verbindungsstelle zwischen Gehirn und Rückenmark im Nacken kann stark verengt sein (das sogenannte Arnold-Chiari-Syndrom). Bei ausgeprägten Formen sind diese Kinder bedroht, da die Verengung auf das in der Nähe gelegene Atemzentrum drücken kann. Im oberen Bereich des Rückenmarkes können Höhlenbildungen vorhanden sein (Syringomyelie).

Diese Komplexität der Fehlbildung führt zu entsprechend vielfältigen Funktionsstörungen. Im Bereich der Spina bifida und unterhalb treten die Nerven nicht mehr regulär aus dem Rückenmark aus. Die Folge davon sind Lähmungen in der zu versorgenden Körperregionen. Empfindungen wie Berührungen, Wärme, Schmerzen etc. werden in den gelähmten Segmenten nicht mehr zum Gehirn fortgeleitet. Umgekehrt kann das Gehirn die betroffenen Regionen nicht mehr steuern. Die Muskeln sind - meist schlaff - gelähmt. Fast immer sind die Funktionen des Darmes und der Harnblase gestört.
 

Neugeborene mit Spina bifida müssen unmittelbar nach Geburt operiert werden. Zu allererst ist der offene Rücken wegen der damit verbundenen Infektionsgefahr zu erschließen. Meist braucht das Kind dann gleich auch ein Ventil.

Die Ursachen für einen Hydrocephalus sind vielfältig: Blutungen oder eitrige Entzündungen, Tumore, Fehlbildungen (z.B. Spina bifida) u.a.m. Deswegen wird die gesundheitliche Verfassung des Kindes nicht nur von dem Hydrocephalus selbst, sondern eben auch von der Ursache des Hydrocephalus bestimmt. Beispielsweise kann eine schwierige Geburt mit Sauerstoffmangel und nachfolgender Hirnblutung zu einem Hydrocephalus geführt haben. Es ist dann das Ausmaß des Sauerstoffmangels und das durch die Blutung beeinträchtigte Gehirngewebe möglicherweise für die Entwicklungsstörungen dann von grösserer Bedeutung als der Hydrocephalus selbst.
 

Das aufgestaute Hirnwasser drückt auf das umgebende Hirngewebe. Das Kind zeigt Auffälligkeiten: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Wesensänderungen, Verhaltensstörungen u.a.m. Beim Säugling kann sich die Fontanelle vorwölben, er kann die Augen nicht mehr nach oben heben (Sonnenuntergangsphänomen). Ein lang anhaltender Druck auf das Gehirn ist für seine Entwicklung ungünstig.

Es ist rasche Abhilfe erforderlich; der Druck im Gehirn muss auf das normale Mass zurückgeführt werden. Dazu wird operativ ein Abfluss für den überschüssigen Liquor geschaffen. Es geschieht mit Hilfe eines Schlauch-Ventil-Systems (Shunt) aus Kunststoff. Dieser Shunt zieht von der Gehirnkammer unter der Haut in die Bauchhöhle. Dort wird der abgeleitete Liquor hingeleitet und von der Bauchhaut (Peritoneum) aufgenommen (resorbiert).

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